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特色疗法

CHARACTERISTIC THERAPY

特色疗法
2021-01-14
来源: 河南省人民医院血管瘤科
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重症血管瘤伴血小板减少(KMP现象)的手术综合治疗

重症血管瘤伴小板减少(Kasabach-Merritt现象,KMP),是血管瘤的严重并发症,多在新生儿期及小婴儿期发病,通常见于6个月以内的婴儿,起病急,进展迅速。可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器。其特点是巨大血管瘤、血小板减少和消耗性凝血障碍。病人的主要死亡原因是出血,其次是消耗性凝血障碍(如弥散性血管内凝血DIC)。如未得到治疗死亡率高达10%~37%。有关KMP的病因及发病机制目前尚不清楚,血小板减少的原因多认为是病变内血管发育异常,血液聚集、血小板损伤破环、血栓形成消耗等,从而导致凝血障碍、出血而危及生命。国内外多采用综合治疗方法: 如少量输注血小板悬液、浓缩红细胞等血液制品;应用糖皮质激素、长春新碱(化疗药物)、西罗莫司(免疫抑制剂)、干扰素等药物;放射疗法、压迫治疗、瘤体栓塞等,效果欠佳。近年来我们根据瘤体部位、大小、血小板减少程度、对药物治疗反应情况采用个体化的综合序贯治疗策略,尿素与甲泼尼龙局部注射,配合手术(切除、选择性动脉结扎置管介入治疗)治疗等,可缩短治疗时间,降低药物副作应,效果确切,治愈率高,无明显不良反应。为广大重症血管瘤伴有血小板减少(KMP)患儿的治疗提供了新的途径,为广大KMP患儿以及家属带来了福音。


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